少年性黃斑變性（stargardt氏病）因大多在恒齒生長(cháng)期開(kāi)始發(fā)病，又名少年性黃斑變性，于1990年由stargardt首先報道，是一種原發(fā)于視網(wǎng)膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。但散發(fā)行者一非少見(jiàn)，較多發(fā)生于近親婚配的子女。患者雙眼受害，同步發(fā)展，性別無(wú)明顯差異。

　　診斷與鑒別診斷：本病幾入進(jìn)行期后，因有典型的雙眼同步的眼底改變，結合各項視功能檢查所見(jiàn)，診斷并不困難。初期是可根據中心視力下降而檢眼鏡下完全正常，熒光造影有黃斑部細小的透見(jiàn)熒光，作出早期診斷亦是可能的。本病與FRANCECHETTI所指的黃色斑眼底之間的關(guān)系尚無(wú)定論。青少年黃斑變性應該是一種黃斑部營(yíng)養不良癥。兩者之間有下列不同：

　　1、并不是所有黃色斑眼底都伴有黃斑部萎縮性改變。

　　2、本病在檢眼鏡下尚無(wú)改變之前，中心視力與色覺(jué)已有明顯障礙，而黃色斑眼底在黃斑部未被侵及之前仍 保持正常。

　　3、黃色斑眼底的黃色斑點(diǎn)始于后極部以外的眼底，即視乳頭鼻側及視網(wǎng)膜顳側上下動(dòng)靜脈環(huán)繞區以外的眼底，隨著(zhù)病變發(fā)展，約50%左右病例最后侵及黃斑部，而本病黃色斑點(diǎn)的形成過(guò)程，恰恰與之相反。

　　4、黃色斑眼底有的病例有夜盲及周邊視野損害，本病有晝盲現象，不發(fā)生夜盲，周邊視野無(wú)損害；另外本病尚需與顯性進(jìn)行性中央窩營(yíng)養不良癥（dominant progressive foveal dystrophy）鑒別。后者與本病的主要相異處：非常少見(jiàn)；在中心視力開(kāi)始下降的同時(shí)，黃斑部已可見(jiàn)到散在的下班膜疣及色素斑，且進(jìn)展較迅速；病者常有氨基酸尿。